"Algunas veces las
imperfecciones pueden ser beneficiosas y cuando no lo son, sus efectos no
deseables se pueden compensar con otras imperfecciones. De ahí la necesidad de
las imperfecciones para compensar otras imperfecciones en un mundo material que
es imperfecto." M. Elices Calafat. (Sobre la necesidad de
las imperfecciones) [1]
Con la
aparición en la investigación del sistema nervioso de modernos sistemas de
diagnóstico, como son el TAC y la RMN, se ha dado un nuevo impulso a la
comprensión de enfermedades a las que hasta ahora se les había dado el nombre
genérico de idiopáticas. Actualmente, gracias a estas técnicas, se pueden
realizar estudios anatómicos "in vivo", asociarlos a la patología y
seguir la evolución de la enfermedad según el tratammiento practicado.
EL DESARROLLO
EMBRIONARIO Y LA FORMACIÓN DE LA FUERZA DE TRACCIÓN MEDULAR (FTM)
En la columna
vertebral, desde el sacro hasta el interior y base del cráneo, se aplican
durante el desarrollo embrionario tensiones que producen deformaciones
plásticas progresivas. En el primer trimestre del desarrollo embrionario el
neuroeje (médula espinal) y el neurorraquis (meninges y componentes vertebrales
óseos y ligamentosos) tienen la misma longitud y se desarrollan
sincrónicamente. Los dos tienen distinto origen embrionario, el neuroeje
proviene del ectodermo y el neurorraquis del mesodermo. Durante el segundo
trimestre embrionario el neurorraquis, como casi todos los tejidos, es influido
por la hormona del crecimiento mientras que el neuroeje no lo es y se
desarrolla más lentamente. El resultado es un crecimiento desigual ya que el
neurorraquis crece más que el neuroeje que está anclado cefálicamente en el
interior y en la base del cráneo. Se produce a nivel lumbar una migración del
neuroeje (médula espinal) en sentido cefálico respecto al saco meníngeo y al
resto de los componentes vertebrales lumbosacros. Las raíces nerviosas lumbares
se elongan al ser arrastradas cefálicamente siguiendo al cono medular formando
la cola de caballo ("cauda equina"). Esto crea un conflicto por el
ímpetu del crecimiento longitudinal del neurorraquis y un crecimiento más lento
del neuroeje. La formación de la tensión o "fuerza de tracción
medular"(FTM) producida entre estos dos componente es gradual, creándose
una serie compensaciones fisiológicas que intentan disminuirla. En algunos
pacientes esta asincronía en el crecimiento es más importante con lo que
aumenta la FTM. Esta tensión es la responsable de deformaciones plásticas y de
sus patologías asociadas.
Figura nº 1. Cortesía del Dr. Royo-Salvador. Disección anatómica realizada en la Universidad de Barcelona, en donde se puede apreciar una sección sagital del sacro con el "filum terminale" (FT), la "cauda equina" (CE), los cuerpos vertebrales del sacro (S), de la 5ºvertebra lumbar (L5) y el fondo de saco dural (SD).
TEORÍA DE LA FUERZA DE
TRACCIÓN MEDULAR (FTM)
El estudio de
la "fuerza de tracción medular" (FTM) fue iniciada por Roth [2] [3] y
actualmente está siendo desarrollada en su amplitud por M. Royo Salvador que ha
aportado el estudio y tratamiento quirúrgico del anclaje a nivel del
"filum terminale" (FT).
Con la publicación
de su tesis doctoral en 1992 [7] y de tres artículos entre 1996 y 1997 en la
Revista de Neurología de Barcelona [4] [5][6], se da un definitivo impulso a la
teoría de la FTM como origen común de varias patologías: la siringomielia
(SMI), la escoliosis idiopática (ESCID), la malformación de Arnold-Chiari
(ARCH), el aumento del ángulo basal craneal o platibasia (PTB), la impresión
basilar (IMB), el retroceso odontoideo (RTO), la angulación o kinking del
tronco cerebral (KTC), algunas deformaciones del IVº ventrículo y ciertas
hidrocefalias.
Todas estas
patologías serían diferentes expresiones de una misma enfermedad con entidad
propia que se denomina "enfermedad de tracción medular".
Las
conclusiones del Dr. Royo así como los resultados de su nueva técnica
quirúrgica sobre el "filum terminale" (FT) (Fig. nº 1), dan un nuevo
impulso a la teoría de la existencia de una tensión medular que se extiende
desde las inserciones de la duramadre en el interior del cráneo hasta el sacro
mediante el "filum terminale".
Definiremos
brevemente las distintas patologías antes mencionadas:
Malformación
de Arnold Chiari (ARCH)
Se
trata de la herniación en sentido caudal de las amígdalas cerebelosas y del
tejido cerebeloso en el canal cervical (Fig. nº 2). Puede producir una
dificultad en el drenaje del líquido cefalorraquídeo a través del techo del IVº
ventrículo que se deforma al ser arrastrado caudalmente. En casos extremos
puede producir hidrocefalia.
Figura nº 2. Cortesía del Dr. Royo-Salvador. RMN cervical de una paciente con una malformación de ARCH. Se observa la migración de las amígdalas cerebelosas al interior del canal cervical, por debajo del "foramen magnum".
Escoliosis
idiopática (ESCID)
Es
la curvatura anormal de la columna vertebral. Las curvaturas progresan en
sentido lateral y son deformantes. La padece el 2% de la población. El 80% de
ellas se consideran idiopáticas.
Siringomielia
idiopática (SMI)
Es
una enfermedad crónica degenerativa y progresiva de la médula espinal con
cavitaciones centromedulares en su interior. Su clínica se caracteriza por una
pérdida disociada de la sensibilidad y amiotrofia braquial.
Platibasia
(PTB)
Es
una anomalía ósea con aplanamiento de la base del cráneo y apertura del ángulo
basal de Boogard. Por si sola no presenta sintomatología.
Impresión
basilar (IMB)
Es
una malformación muy frecuente. Se produce una disminución e invaginación del
contorno óseo del "foramen magnum" hacia el interior de la fosa
posterior de la cavidad craneal, con reducción de su capacidad. El clivus está
elevado. El atlas puede ser irregular, poco desarrollado y unido al hueso
occipital. La apófisis odontoides puede invadir el canal espinal.
Su
clínica neurológica es la típica de una compresión local, pudiendo afectar a
los pares craneales, al movimiento articular cervical y producir un aumento de
la presión intracraneal.
Retroceso
odontoideo (RTO)
Consiste
en la basculación hacia atrás de la apófisis odontoides, pudiendo comprimir las
estructuras nerviosas adyacentes.
Kinking
del tronco cerebral (KTC)
Es
la angulación hacia adelante de la unión entre la protuberancia y la médula
espinal. Suele acompañar a la PTB, IMB, RTO y ARCH.
MATERIAL Y MÉTODOS DEL
ESTUDIO DEL DR. M. ROYO SALVADOR
Se basa en el
estudio estadístico de 292 pacientes afectos de siringomielia idiopática (SMI)
mediante resonancia nuclear magnética (RM). También se basa en la observación
durante las operaciones quirúrgicas de estructuras anatómicas alteradas y de
los resultados clínicos de su tratamiento. Determina un total de 40 parámetros
clínicos y de RM, entre los que destacamos:
- Presencia de
malformaciones asociadas como son el cuello corto, la megacefalia, la
turricefalia, malformaciones arteriovenosas, agenesia renal, craneostosis y
meningocele.
- Valoración del ángulo
basal.
- Presencia de impresión
basilar (cuando la punta del apófisis odontoides alcanza claramente la línea de
Chamberlain o de Mc Gregor).
- Clivus anómalo (cuando
está anormalmente acortado o deformado).
- Presencia de retroceso
odontoideo (RTO).
- Valoración del ángulo en
el Kinking del tronco cerebral (KTC).
- Presencia de bordes
posteriores y anteriores del agujero occipital.
- Tamaño del agujero
occipital.
- Nivel del cono medular.
EL CONO MEDULAR BAJO
(CMB)
El cono
medular nos indica el límite inferior del neuroeje. Como hemos indicado
anteriormente, durante el primer trimestre del desarrollo embrionario el
neuroeje y el neurorraquis tienen la misma longitud. Durante el segundo
trimestre se produce una migración relativa del neuroeje con respecto al
neurorraquis, en sentido cervical. En el 94% de los adultos normales el cono
medular se encuentra a nivel de L1.
Cuanto más
bajo esté el cono medular, mayor será la FTM.
Royo ha
encontrado que el 80% de los pacientes con SMI presentan un CMB, mientras que
esto sólo está presente en el 6% de la población normal. Además las tres
cuartas partes de los pacientes que presentaban SMI y ESCID a la vez, tenían el
CMB. Los pacientes con mayor cantidad de pérdida de sustancia medular en la SMI
eran los que tenían el cono medular más bajo.
LAS CARACTERÍSTICAS DE
LA FTM
Las
deformaciones observadas en estos procesos pueden ser explicadas por la
presencia de una fuerza que va desde el sacro hasta el interior del cráneo que
es transmitida por la médula espinal. Esta fuerza afecta al propio interior del
tejido medular y, a través de la duramadre, a las inserciones en donde se
ancla. En el interior del cráneo la duramadre forma el periostio de los huesos
del cráneo y es una de las meninges que recubren los hemisferios cerebrales, el
cerebelo y el tronco cerebral (como por ejemplo la tienda del cerebelo). Hay
zonas donde esta tensión es más evidente, como son la unión a la base del
cráneo (clivus, agujero occipital), los peñascos del temporal y las apófisis
clinoides posteriores.
Se ha querido
atribuir a causas biohidrodinámicas la fuerza deformante de estos cuadros
patológicos, en especial para la SMI y ESCID. Los cálculos indican que las
fuerzas biohidrodinámicas del líquido cefalorraquídeo no superan los 40 gramos
mientras que se precisan fuerzas axiales desde el "filum terminale"
(FT) del orden de 560 g. y de 200 g. de fuerza lateral por cada cuerpo y
espacio intervertebral de CMB.
CAMBIOS DEGENERATIVOS
PRODUCIDOS POR EL AUMENTO DE LA FTM
Esta fuerza
parte del sacro, transcurre por el "filum terminale", y se transmite
hasta la masa encefálica por la médula espinal, que corre libre por el interior
del canal formado por la duramadre y las otras meninges.
Cuando la FTM
es de magnitudes normales contribuye a producir las curvaturas fisiológicas de
nuestro raquis, sin provocar ninguna
patología. Si se superan los valores fisiológicos se puede producir patología.
Describiremos
en sentido descendente desde el cráneo, los efectos que se producen en el caso
de un aumento de la FTM por encima de los valores fisiológicos (en el cráneo,
en las vértebras cervicales, en las vértebras dorsales,en las vertebras
lumbares y en la zona sacra).
En el cráneo:
La FTM
arrastra al tronco del cerebro en sentido caudal hacia el canal vertebral. Este
efecto de arrastre produce un aumento de tensión en las meninges que rodean al
tronco del cerebro y en las inserciones de éstas en el periostio. El periostio
del interior del cráneo está formado por la duramadre. La tienda del cerebelo,
también formada por la duramadre, se inserta por delante en las apófisis
clinoides posteriores y lateralmente en los peñascos del temporal. Todas estas
estructuras están a tensión por la FTM.
En su
descenso, el tronco cerebral arrastra a las amígdalas cerebelosas (Fig. nº 3),
a la porción inferior del cerebelo y a la porción superior de la médula
espinal. Con este descenso y compresión en sentido caudal se produce la
deformación del IV° ventrículo, un aumento del ángulo basal craneal y del
kinking del tronco cerebral. El 61.53 % de los pacientes con IVº ventrículo
deformado tienen CMB.
El clivus se
deforma, disminuyendo la distancia entre los peñasco del temporal y el sacro.
Para que se
produzcan estos procesos y deformaciones óseas se precisa una fuerza
considerable, así como la inmadurez de las estructuras óseas.
La tracción
caudal impacta los dos hemisferios cerebelosos contra el suelo de la fosa
posterior del cráneo deformándola y hundiéndola (convexobasia o impresión
basilar). Este hundimiento produce por delante una deformación ósea del agujero
occipital hacia arriba y al interior de la fosa posterior. La fosa posterior se
encuentra de esta forma reducida. La deformación del "foramen magnum"
será mayor cuanto menor sea su tamaño. Un "foramen magnum" pequeño se
opone al descenso del tronco del
encéfalo, produciendo un aumento de la presión.
Por contra, si
el "foramen magnum" es de mayor diámetro se facilita el descenso
libre de las amígdalas cerebelosas por el canal cervical.
A nivel cervical:
En el canal
cervical, entre C1 y C2, la tracción caudal está asociada a una fuerza
anteroposterior. Esto produce una basculación
hacia atrás de la apófisis odontoides (como si fuera el extremo superior
de un arco cuando se tensa su cuerda).
A nivel
cervical es donde se produce el máximo sufrimiento del tejido medular. Debido a
tracciones axiales y laterales se
produce compresión e isquemia centromedular. Estas isquemias acaban por generar
necrosis y la lisis de los tejidos medulares así como la aparición de las
cavidades siringomiélicas.
El 97.8% de
las SMI se producen en la zona cervical. En el 96.3% de pacientes con SMI se
encuentra un descenso amigdalar, por lo que su etiología debe estar asociada a
la FTM.
A nivel dorsal:
La formación
de curvas en el raquis disminuye el efecto de fuerza de tracción medular. Se
producen inflexiones a nivel cervical, dorsal, lumbar y lumbosacro. Hay
componentes anteroposteriores, laterales y rotatorios según la estructura en
donde se aplique, posición de las carrillas articulares posteriores, presencia
de costillas, etc. Al traccionar la médula espinal desde el canal vertebral es
más fácil la presencia de escoliosis por compresión en la zona dorsal que en
otras localizaciones.
La escoliosis
aparece y se desarrolla progresivamente durante el crecimiento. Se estabiliza
aproximadamente a los 15 años en las mujeres y a los 17 años en los varones.
En la ESCID,
el aumento de presión sobre la placa de crecimiento epifisario del cuerpo
vertebral retarda su crecimiento con respecto a la porción que no la soporta.
De esta forma se crea una deformación ósea en el anillo vertebral y una
curvatura de la columna.
Este
crecimiento asincrónico del cuerpo vertebral viene acompañado de modificaciones
en su constitución interna. El principio de Wolf afirma que, cuando un hueso
está sometido a un aumento de presión se producen en él una serie de
modificaciones como son un aumento de densidad y de trabeculación del hueso.
Hasta hoy se
había atribuido la escoliosis a desequilibrios de la musculatura paravertebral,
trastornos posturales propioceptivos, anormalidades ligamentosas y a errores
del metabolismo.
Actualmente
podemos explicar la formación de estas curvaturas patológicas por el efecto de
la FTM. El neurorraquis en su intento por disminuir esta tensión que le crea un
neuroeje más corto en el interior del canal vertebral, intenta disminuir su
altura recorriendo el camino más largo entre dos puntos lo que se consigue a
través de una línea sinuosa. Disminuye su altura a fuerza de incurvarse, al
igual que un arco en que la cuerda (aquí sería el neuroeje) es más corta que el
arco (neurorraquis). Esta se tiene que doblegar con una curva para disminuir su
altura. Tanto en las ciencias biológicas como en la ciencia de los materiales,
el profesor M. Elices Calafat describe el principio de "la necesidad de
que se creen imperfecciones para compensar otras imperfecciones" [1]. Una
imperfección, el neuroeje más corto que el neurorraquis, se compensa con otras
imperfecciones, las curvaturas en el neurorraquis.
En casos
extremos de pacientes con ESCID se ha observado un efecto lítico y cavitario e
incluso salida extravertebral de la médula espinal (Fig. nº 2). El componente
lateral de la FTM es tan importante en estos pacientes que la médula puede
ejercer una presión desde el interior del canal vertebral llegando a atraversar
los pedículos vertebrales del lado cóncavo.
Figura nº 3. Imagen de una escoliosis severa. La médula a tensión ha producido una lisis del canal óseo. Esquema de Roth M. [3] citada por el Dr. Royo-Salvador. Se basa en una aportación de Hamilton, J. J. y de Schmidt, A. C. [8]
A nivel lumbar:
El aumento,
por encima de los valores normales, de la FTM a nivel lumbar se expresa por el
descenso del cono medular por debajo de L1, con un aumento de tensión en el FT.
A nivel sacro:
Una FT a
tensión puede producir, en ocasiones, una presión sobre el saco dural en el
interior del sacro, debilitándolo y en casos extremos perforándolo y creando
fístulas durales por donde se pierde líquido cefalorraquídeo (Fig. nº 4, 5, 6).
Figuras nº 4. Cortesía del Dr. Royo-Salvador. Proyeccion frontales de un mielo-TAC del saco dural de la paciente de la figura nº 3. Se puede distinguir en el interior del saco dural relleno de contraste (en blanco) (SD) una imagen vertical y rígida (en negro) que corresponde a una FT a tensión. En la parte inferior está situado el sacro (S) y en la parte superior L5.
Figura nº 5. Cortesía del Dr. Royo-Salvador. Proyección lateral del mismo mielo-TAC de la figura nº 4. En la parte posterior del saco dural (SD), a nivel de S3, puede apreciarse una fuga del contraste (la imagen en blanco que señala la flecha) (F). Corresponde a una fístula en el saco dural por donde sale el líquido cefalorraquídeo. La presión del FT a tensión ha perforado la duramadre.
Figura nº 6. Cortesía del Dr. Royo-Salvador. Esquema de la situación de las dos fístulas (F1 y F2) de la paciente de las imágenes anteriores. Se observa la posición del FT que ha producido las perforaciones en la pared posterior del saco dural (SD) en el interior del sacro (S).
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
La técnica
quirúrgica del Dr. Royo-Salvador ha simplificado la cirugía de estas
enfermedades. Es más fácil el acceso al "filum terminale" (FT). No se
tiene que intervenir en la base del
cráneo como se realizaba hasta la actualidad, y sus resultados clínicos son
inmediatos.
Su técnica es
la sacriectomía (una pequeña ventana en el sacro) y sección del FT. Su efecto
terapéutico estriba en relajar la elevada fuerza de tracción que soporta la
médula, siendo ésta el origen común de todas las enfermedades antes expuestas.
El FT es el anclaje sobre el sacro de un CMB, mantenido por un aumento de la
FTM.
El Dr.
Royo-Salvador ha realizado 15 intervenciones de este tipo observando:
- El FT intradural estaba a
gran tensión, vibrando tan solo con pulsar la porción extradural ("signo
de la cuerda").
- La tensión en el FT era
muy importante en la ESCID y en la SMI.
- Los FT variaban entre 3 y
1.5 mm. de grosor.
- Las raíces nerviosas no estaban a tensión, sino relajadas, lo que
muestra que el desarrollo del neurorraquis y neuroeje ha sido normal por
separado y que lo disarmónico es la relación entre ambos.
- La mejoría clínica
postoperatoria ha sido muy rápida.
Con la sección
del FT no se observa ni la desaparición inmediata de las cavidades de la SMI,
ni el ascenso espectacular del cono medular, ya que la tracción es de carácter
crónico y el efecto beneficioso se debe a la eliminación de la tensión. Sí se
observa una inmediata mejoría de la clínica en la SMI y en el ARCH así como una
disminución significativa de la ESCID.
VARIACIONES DE LA FTM
